Syukur

Syukur dua mata:

Jiak melihat kebaikan, sebarkan!

Jika melihat keburukan, tutupi!

Syukur dua telinga:

Jika mendengar kebaikan, pelihara!

Jika mendengar keburukan, cegahlah!

Syukur dua tangan:

Jangan digunakan untuk mengambil barang yang bukan haknya.

Penuhi hak Allah yang ada pada keduanya.

Syukur perut:

Hendaknya makanan ada dibagian bawah, sedangkan bagian atas dipenuhi dengan ilmu

Syukur kemaluan:

Tidak "menggunakannya" kecuali kepada yang halal baginya

Sumber : Tazkiatun Nafs, oleh Ibnu Rajab Al-Hambali, Ibnu Qayyim Al-Jauziyyah, dan Imam Al-Ghazali.

Hati Dikatakan Sehat, Bila....

Hati adalah raja, sedangkan seluruh tubuh adalah prajurit pelaksana titah-titahnya. Aktivitas tidak dinilai benar jika tidak diniatkan dan dimaksudkan oleh hati. Di kemudian hari, hati akan ditanya tentang pora prajurit-prajuritnya.Sebab setiap pemimpin itu bertanggung jawab atas yang dipimpinnya.

Hati itu bisa hidup dan mati. sehubung dengan itu hati dapat dikelompokkan menjadi:

1. Hati yang sehat

Hati yang sehat adalah hati yang selamat. 

Allah berfirman:

"Adalah hari, dimana harta dan anak-anak tidak bermanfaat, kecuali orang yang datang kepada Allah dengan hati yang selamat"(Q.S. Asy-Syu'ara : 88-89). 

Hati yang selamat didefinisikan sebagai hati yang terbebas dari setiap syahwat, keinginan yang bertentangan dengan perintah Allah dan dari setiap syubhat, ketidakjelasan yang menyelewengkan dari kebenaran. Hati yang sehat tidak pernah beribadah kepada selain Allah dan berhukum kepada selain Rasulullah. 'Ubudiyah-nya murni kepada Allah. Iradah, mahabbah, inabah, ikhbat, khasyyah, raja', dan amalnya, semuanya lil-Lah, semata karena Allah.

Hati yang sehat jika ia mencintai, membenci, memberi, menahan diri, semuanya dilakukan karena Allah. Ini saja tidak dirasa cukup, sampai ia benar-benar terbebas dari sikap tunduk dan berhukum kepada selain Rasulullah. Hatinya telah terikat kepadanya dengan ikatan yang kuat untuk menjadikannya sebagai satu-satunya panutan, dalam perkataan dan perbuatan. Ia tidak akan berani lancang mendahuluinya dalam hal aqidah, perkataan atau pun perbuatan.

2. Hati yang mati

Hati yang mati adalah hati yang tidak mengenal siapa Rabb-nya. Ia tidak beribadah kepada-Nya, enggan menjalankan perintah-Nya atau menghadirkan sesuatu yang dicintai dan diridhai-Nya. Hati seperti ini selalu berjalan bersama hawa nafsu dan kenikmatan duniawi, walaupun itu dibenci dan dimurkai oleh Allah. Ia tidak peduli dengan keridhaan dan kemurkaan Allah. Baginya yang penting adalah memenuhi keinginan hawa nafsu. Ia menghamba kepada selain Allah.

Hati yang mati apabila ia mencinta, membenci, memberi dan menahan diri, semuanya karena hawa nafsu. Hawa nafsu telah menguasainya dan lebih ia cintai dari pada keridhaan Allah. hawa nafsu menjadi pemimpin dan pengendali baginya. Seluruh pikirannya dicurahkan untuk menggapai target-target duniawi.

Ia diseru kepada Allah dan negeri akhirat, tetapi ia berada ditempat yang jauh, sehingga ia tidak menyambutnya. Bahkan ia setia mengikuti setan yang sesat. Hawa nafsu telah menjadikannya tuli dan buta terhadap kebenaran.

3. Hati yang sakit

Hati yang sakit yaitu hati yang hidup, tetap mengandung penyakit. Ia akan mengikuti unsur yang kuat. Kadang-kadang ia cenderung kepada iman, dan kadang-kadang pula cenderung kepada "penyakit". Padanya terdapat kecintaan, keimanan, keikhlasan, dan tawakkal kepada Allah, yang merupakan sumber kehidupannya. Padanya pula terdapat pula kecintaan dan ketamakan terhadap syahwat, hasad, kibr, dan sifat ujub, yang merupakan sumber bencana dan kehancurannya. Ia ada di antara dua penyeru; penyeru keoada Allah dan rasul serta hari akhir, dan penyeru pada kehidupan duniawi. Seruan yang disambutnya adalah seruan yang paling akrab.

Indikasi Sakit-Sehatnya Hati

Hati seseorang bisa sakit. Sakitnya hati bisa semakin parah bahkan menjadi mati tanpa disadari pemiliknya. Pertanda hati itu sakit atau mati adalah ia tidak dapat merasakan sakitnya maksiat dan betapa menderitanya kebodohan tentang kebenaran serta memiliki aqidah yang sesat. Sebab hati yang sehat pasti akan tersiksa jika ia melakukan sesuatu yang buruk. Begitu juga jika ia bodoh tentang kebenaran.

Terkadang, seseorang yang memiliki hati yang sakit dapat merasakan penyakitnya. Namun ia tidak tahan mengecap obat penawar.

Di antara tanda sakitnya hati adalah keengganan mengkonsumsi "makanan" yang bermanfaat. Justru cenderung kepada yang mendatangkan kemudharatan. Juga enggan terhadap obat dan cenderung terhadap racun yang berbahaya. Hati yang sehat selalu mengutamakan "makanan" yang bermanfaat dari pada racun yang mematikan. Makanan terbaik adalah keimanan. Obat terbaik adalah Al-Qur'an.

Tanda lain sehatnya hati adalah kecondongan dirinya terhadap akhirat. Di sana ia tinggal, dan seakan-akan menjadi penghuninya. Kehadirannya di dunia ini ibarat orang asing yang mengambil kebutuhan, lalu kembali ke negerinya. 

Kepada Abdullah bin Umar, Rasulullah bersabda:

"Di dunia ini hendaklah kamu berlaku seperti orang asing, atau orang yang lewat"(HR. Bukhari).

Tanda sehatnya hati adalah selalu mengingat yang memiliki hati, yaitu Allah. Sehingga ia mau kembali ke jalan Allah, tunduk bergantung kepada-Nya sebagaimana bergantungnya seorang yang mencinta kepada yang dicintainya. Ia selalu berzikir mengingat Allah dan berkhidmat kepada-Nya.

Seorang yang memiliki hati sehat akan merasa tersiksa dan sakit apabila tidak sempat dzikir atau membaca Al-Qur'an atau suatu ibadah. Sakit yang ia rasakan melebihi sakitnya seorang kaya yang kehilangan harta.

Sumber : Tazkiatun Nafs, oleh Ibnu Rajab Al-Hambali, Ibnu Qayyim Al-Jauziyyah, dan Imam Al-Ghazali.

Atsar Tentang Ikhlas

            Ikhlas adalah memurnikan tujuan ber-taqarrub kepada Allah dari hal-hal yang mengotori. Arti lainnya menjadikan Allah satu-satunya tujuan dalam segala bentuk ketaatan, atau mengabaikan pandangan makhluk lain dengan cara berkosentrasi kepada Al-Khaliq. Ikhlas adalah salah satu syarat diterimanya amal shalih yang dilakukan sesuai sunnah Rasulullah. Berikut ini beberapa atsar tentang ikhlas:
1. Ya’qub berkata,”Orang ikhlas adalah orang yang menyembunyikan kebaikan-kebaikan dirinya sebagaimana dia menyembunyikan keburukan-keburukannya”.
2. As-Suusiy berkata,”Ikhlas adalah tidak merasa telah berbuat ikhlas. Siapa masih menyaksikan keikhlasan dalam ikhlasnya, maka keikhlasannya masih membutuhkan keikhlasan lagi.
  
Apa yang disampaikan di atas menjelaskan tentang membersihkan amal dari sifat ‘ujub. Merasa ikhlas melihat keikhlasan diri adalah ‘ujub. Dan itu merupakan salah satu perusak keikhlasan. Amal yang ikhlas adalah amal yang bersih dari segala jenis perusak keikhlasan.

3. Ayyub berkata,’bagi para aktivis, mengikhlasan niat jauh lebih sulit dari pada melakukan seluruh aktivitas.
4. Suhail pernah ditanya tentang sesuatu yang paling berat baginya. Sia menjawab,”Ikhlas, sebab dengan ikhlas, diri tidak mendapat bagiandari apa yang dikerjakan sama sekali.”
5. Fudhail berkata,”Menunggalkan suatu amal karena orang lain adalah riya’, sedangkan beramal karena orang lain adalah syirik. Adapun ikhlas adalah ketika Allah menyelamatkan kamu dari keduanya.

Milik Allah-lah segala puji dan anugerah. Dia pelindung kita dan kepada-Nya kita kembali.

Wallahu a’alam.

Sumber : Tazkiatun Nafs, oleh Ibnu Rajab Al-Hambali, Ibnu Qayyim Al-Jauziyyah, dan Imam Al-Ghazali.

INTERSEKSUALITAS

Yang disebabkan oleh kelainan kromosom sex

SINDROM TURNER

• Kromosom 45,XO

• 1 : 2500 perempuan

• Oocyt berdegenerasi menjadi streak gonads saat lahir

• Estrogen berkurang, FSH/LH meningkat. Tidak ada perkembangan pubertas.

• Predisposisi virilisaisi dan gonadoblastoma (30%) dan GCT (50%)

• Fenotip perempuanp, perawakan pendek, tidak ada karakteristik seksual sekunder, gangguan somatis ( web neck, dada lebar, jari pendek ), anomali ginjal

• Tatalaksana termasuk:

o Pemberian Growth Hormon pada anak dan estrogen saat pubertas

o Sampai 2/3 mungkin terdapat ovarium yang berfungsi- karena itu masih mungkin terjadi kehamilan

o Streak gonad diangakt (operasi) pada yang mosaic.

SINDROM KLINIFELTER

• Abnormalitas yg paling sering pd laki-laki

• 47 XXY (1 : 1000 laki-laki), juga 47 XXYY or mosaic 46XY/47XXY

• Tubulus Seminiferus berdegenerasi dan digantikan oleh hyaline

• Testes kecil dan lembut, azoospermia, habitus tubuh perempuan, karakteristik seksual sekunder abnormal (tinggi, tidak ada rambut di wajah), mungkin oligospermia dan fertil

• Testosteron normal – rendah, Peningkatan FSH/LH dan peningkatan estrogen (gynaecomastia – risiko carcinoma)

• Terapi dengan androgen/mammoplasty reduksi/pengawasan terhadap keganasan .

SINDROMA TRIPEL X ( SUPERFEMALE )

• Kromosom 47,XXX

• Dari luar orangnya terlihat normal / biasa-biasa saja

• Mengalami retradarsi mental

• Infertilitas

• Menopouse terjadi lebih dini

• Gaya bicaranya agak “pela” ( seperti orang stroke ).

SINDROMA JACOB

• Kromosom 47,XYY

• Tampilan sebagai laki-laki dan badan tinggi

• Sering berkaitan dengan penyimpangan tingkah laku sosial sehingga cendrung menjadi penjahat.

Yang disebabkan oleh kelainan duktus gonad dan genitalia eksterna

PSEUDOHEMOFRODITISME PEREMPUAN

Terjadinya maskulinisasi pada janin perempuan yang disebabkan oleh androgen baik yang dihasilkan janin maupun yang ditransmisikan dari ibu. Maskulinisasi ini menyebabkan fusi labia dan pembesaran klitoris.

Ada beberapa penyebab pseudohemofroditisme perempuan yaitu :

1. Sindrom adrenogenital ( CAH )

Merupakan penyebab tersering viriliasi pada perempuan. Pada CAH ini terjadi defisiensi enzim 21-hidroksilase, 11 hidroksilase, 3 betahidroksisteroid dehidrogenase. Akibatnya keseimbangan hormon pada suprarenal bergeser ke hormon androgen sehingga terjadi fusi labia, pembentukan sinus urogenitalis dan pembesaaran klitoris.

Pada pemeriksaan urin akan ditemukan peningkatan 17-ketosteroid urine, jika tidak diobati akan terus terjadi peningkatan enzim ini sejalan dengan bertambahnya usia.

CAH ini diwariskan secara autosomal resesif.

Defisiensi 21-hidroksilase merupakan penyabab tersering dari CAH (95%). CAH karena defisiensi 21-hidroksilase ada 3 tipe yaitu :

• Virilisasi dan salt wasting (75%)

• Virilisasi sederhana / minimal (25%)

• Non klasik (tidak terdeteksi).

Defisiensi 11-betahidroksilase ( 5-8% ) ada bentuk klsik ( berat ) an bentuk nonklasik ( ringan ). Disini terjadi peningkatan kadar deoxykortisol sehingga menimbulkan hipertensi dan dengan hipertensi ini mencegah adanya salt wasting.

Defisiensi 3 betahidroksisteroid dehidrogenase (3β-HSD) (5%)

• Bentuk klasik : salt wasting, pada laki-laki virilisasi tidak sempurna dan terdapat hipospadia, pada wanita virilisasi ringan

• Bentuk nonklasik : lebih ringan, tidak terjadi salt wasting, tidak terjadi ambigous, pasien mungkin datang dengna puberitas prekok, gangguan menstruasi, infertilitas.

• Penderita bisa juga mengalami peningkatan kadar 17-hidroksilase karena aktivitas 3β-HSD ekstraadrenal pada jaringan perifer.

Manifestasi Klinis

Penderita tanpa salt wasting

Defek 21-hidroksilase :

Laki-laki :

• Perkembangan isoseksual prematur

• Bayi tampak normal saat lahir tanpa tanda-tanda prekoksitas seksual dan somatis muncul pada 6 bulan pertama atau berkembang lebih bertahap dan nyata pada usia 4-5 tahun atau lebih tua.

• Pembesaran penis, skrotum, prostat, tumbuhnya rambut pubis, perkembangan jerawat, suara dalam

• Penutupan prematur epifisis sehingga menyebabkan pertumbuhan berhenti relatif dini dan perawakan dewasa kerdil

Perempuan :

• Menyebabkan pseudohemofroditisme wanita

• Pembesaran klitoris dan berbagai tingkat fusi labium, serta terbentuknya sinus urogenitalis

• Klitoris bisa membesar menyerupai penis sehingga uretra berada di bawah organ ini, sering dibuat diagnosis keliru sebagai hiposapdia / kriptorkidisme

• Organ genitalia internanya sama dengan organ genitalia wanita normal

• Setelah lahir, maskulinisasi berkembang, rambut pubis dan axila berkembang secara prematur, jerwat, suara maskulin, payudara tidak berkembang, amenorea

Defek 11 betahidroksilase :

Manifestasi salt wasting tidak terjadi. Umumnya penderita menderita hipertensi tapi juga ada yang normotensi atau hipertensi yang kadang-kadang terjadi.

Ada terjadi virilisasi, beberapa anak prapubertas dengan defek ini datang dengan ginekomastia.

Penderita dengan salt wasting

Defek 21-hidroksilaase :

• Gejala dimulai segera setelah lahir, gagal tumbuh ( BB tidak bertambah ), kehilangan BB yang progresif, dehidrasi, muntah, anoreksia

• Adanya gangguan pada frekuensi dan irama jantung dengan sianosis dan dypsnea. Tanpa pengobatan bisa terjadi kolaps dan kematian dalam beberapa minggu.

• Pada wanita akan terjadi virilisasi genitalia eksterna sedangkan pada laki-laki tampak normal

Defek 3β-HSD :

Ada salt wasting dengan virilisasi minimal.

Defisiensi 21-hidroksilase nonklasik

• Saat lahir bayi normal

• Laki-laki dan wanita datang dengan puberitas prekok, pertumbuhan dini rambut pubis dan axila, hirsutisme, jerawat, kelainan menstruasi dan infertilitas

Pemeriksaan penunjang

• Salt wasting : Na dan Cl serum rendah, peningkatan kalium dan nitrogen non protein, kadar renin plasma meningkat

• Defisiensi 2-OH klasik : kadar 17-OH serum meningkat

• Kadar kortisol rendah pada tipe salt wasting dan sering normal pada tipe virilisasi sederhana

• Analisa kromosom

• Genitografi

• USG

Diagnosis prenatal

Pada defisiensi 21-OH :

Pada trimester pertama dengan biopsi vili korialis, analisis DNA, penggolongan HLA.

Trimester kedua : peningkatan kadar 17-OH dalam cairan amnion, penggolongan HLA, analisis DNA, analsis DNA sel-sel cairan amnion.

Pengobatan untuk kehamilan berisiko tinggi adalah dengan pemberian dexaametason minggu ke 5 kehamilan 1,5 mg/24 jam dalam 2 atau 3 dosis terbagi. Ini diberikan untuk mensupresi ACTH agar dapat mencegah virilisasi. Diberikan sampai jelas kelamin laki-laki.

Pengobatan :

Preparat kortisol, doc hidrokortison 10-20 mg/m2/24 jam secara oral dengan dua atau tiga dosis terbagi.

Bedah rekontruksi.

Adrenoktomi kalau terapi hormonal tidak berhasil, dilakukan pada usia 6-11 bulan.

2. Pseudohemofroditisme akibat rangsangan obat-obatan

Pada pasien atau ibu yang mengalami abortus habitualis atau abortus berulang untuk mencegah abortus pada kehamilannya digunakan senyawa progesteron/androgen selama trimester I, sehingga efek dari androgen menyebabkan fusi labia, pembentukan sinus urogenitalis dan klictoromegali, namun apabila digunakan setelah trimester I hanya menyebabkan pembesaran palus tanpa fusi labia.

Pada urin hormon 17-ketosteroid tidak meningkat.

Proses virilisasi tidak akan berlanjut lama sehingga anak akan mengalami feminisasi seara normal pada pubertas dan mampu melahirkan anak.

3. Kelainan virilisasi pada ibu

Pada ibu terjadi peningkatan androgen akibat tumor ovarium, adenoma adrenal dan lain-lain sehingga mengalami klitoromegali, acne, suara yang berat, lactasi berkurang dan ekresi 17 ketisteroid urine meningkat dan anaknya lahir dengan BBLR dan virilisasi.

PSEUDOHEMOFRODITISME LAKI-LAKI

Terjadi maskulinisasi pada bayi pria karena terkait defisiensi hormon testosteron atau androgen, insensitivity testosteron/androgen atau terjadi kelainan teratogenik pada gonad.

1. Sindrom adrenogenital

Terjadi kekurangan enzim di adrenal maupun di testis yang diperlukan untuk pembentukan hormon testosteron atau androgen sehingga terjadi maskulinisasi inkomplit pada laki-laki.

2. Androgen insensitivity syndrom

Tidak terdapat reseptor androgen walaupun telah diproduksi secara normal sehingga proses maskulinisasi juga terganggu.

Pada bentuk komplit genitalia eksterna seperti perempuan normal sedangkan bentuk parsial genitalia eksterna ambigus.

HIPOSPADIA

Suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterni terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal pada ujung glands penis.

Epidemiologi :

• Di US rata-rata hipospadia 1:350 kelahiran bayi laki-laki

• Di Kolumbia 1:225 kelahiran bayi laki-laki

• Di Indonesia, berdasarkan data dari Biro Pusat Statistik tahun 2000, rasio hipospadia ± 1:300-350.

• Prevalensi juga dipengaruhi oleh faktor ras dan geografis dimana ras kaukasoid lebih tinggi dari pada orang afrika.

Etiopatogenesis

Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra dapat terletak di sepanjang batang penis sampai perineum. Semakin proksimal letak meatus uretra eksterna semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya cordea ( jaringan ikat ).

Hipospadia terjadi karena kekurangna androgen (testosteron ) atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrio. Androgen dihasilkan oleh testis dan plasenta, defisiensi androgen dapat disebabkan oleh involusi sel-sel interstisial pada testis yang sedang tumbuh. Akibat defisiensi androgen dan testosteron terjadi penurunan produksi dehidrotestosteron ( DHT ) yang dipengaruhi oleh enzim 5α reductase. DHT dibutuhkan dalam jumlah cukup untuk pembentukan genitalia eksterna sehingga defisiensi DHT akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra sehingga menimbulkan hipospadia.

Berdasarkan letak OUE ( orifisium uretra ekasterna ) maka di temukan :

1. Hipospadia tipe glans letak anterior

2. Hipospadia tipe coronal 60-70% kasus

3. Hipospadia tipe penil letak midle ( 10-15 % )

4. Hipospadia tipe penoskrotal letak posterior

5. Hipospadia tipe perineal 20% kasus

MCDP ( Metropolitan Congenital Defectus Program ) membagi hiposapdia atas 3 derajat :

1. Derajat I : OUE terletak pada permukaan ventral glans penis dan atau korona galns.

2. Derajat II : OUE terletak pada permukaan ventral corpus penis

3. Derajat III : OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum.

Biasanya derajat II/III diikuti oleh melengkungnya penis ke ventral karena terdapat cordae akibat terlalu pendeknya kulit pada permukaan ventral penis sehingga akan mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi.

Penatalaksanaan

Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia yaitu :

1. Usia ( usia ideal untuk repair hipospadia adalah usia 6 bulan sampai usai prasekolah memprtimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri )

2. Tipe hipospadia semakin kecil penis dan semakin ke proksimal letak OUE semkain

3. Besarnya penis sukar tekniknya

4. Ada tidaknya cordea

Prinsip repair hipospadia :

1. Chordectomi untuk meluruskan penis kedepan, biasanya dilakukan pada usia bayi.

2. Uretroplasty untuk membuat OUE di ujung glans penis sehingga pancaran urine dan semen bisa liris kedepan. Biasanya dilakukan sebagai tahap dua setelah chordectomi. Waktunya saat anak uisa 2-4 tahun. Pada tahap ini neouretra biasanya dibuta dari kulit preputium penis atau skrotum karena kulit preputium merupakan bahan terbaik untuk uretroplasty sehingga pada hipospadia sirkumsisinya dilakukan sambil melakukan rekontruksi uretranya.

UNDENSENSUS TESTICULARIS/UDT ( KRIPTOKIRMUS )

Testis awalnya terbentuk di rongga abdomen pada trimester 3 kehamilan akibat pengaruh hormon gonadotropin dari ibu dan mungkin juga pengaruh dari androgen dan SPM ( substansi penghambat melerian ) menyebabkan testis turun ke skrotum melalui anulus inguinalis. Penurunan testis ini juga didukung oleh semakin meningkatnya tekanan intraabdomen akibat pdertumbuhan organ-organ di abdomen sehingga mempermudah testis memasuki kanalis inguinalis. Selama proses penurunan tersebut terjadi penonjolan dinding abdomen mengikuti perjalanan testis menuju skrotum. Penonjolan tersebut dikenal dengan prosesus vaginalis sehingga rongga perut berhubungan dengan skrotum melalui prosesus vaginalis. Normalnya dalam tahun pertama kehidupan prosesus vaginalis menutup namun apabila tetap membuka memungkinkan usus untuk turun ke dalam skrotum yang dikenal dengan hernia inguinalis.

Keadaan UDT paling sering terjadi unilateral yang sering disertai dengan prosesus vaginalis yang tetap terbuka sehingga sering disertai hernia inguinalis.

Etiologi UDT dapat disebabkan oleh produksi hormon androgen ynag abnormal dan defisiensi gonadotropin dari ibu atau beberapa keadaan berikut yang menyebabkan UDT :

• Arrest testis ( berhentinya penurunan testis di suatu tempat sehingga tidak sampai ke skrotum )

• Ectopic testis ( testis tidak berada pada jalur desensus fisiologik )

• Retractil testis ( testis terdorong kembvali ke atas akubat kontraksi hebat otot-otot skrotum ).

Pada UDT testis dapat ditemukan di kranial ( abdomen ) sehingga tidak dapat diraba. Bila terletak di kanalis inguinalis atau di luar anulus testis maka dapat diraba, dan jarang testis ditemukan di femoral, pangkal penis ataupun inguinal.

Testis yang tidak turun menyebabkan perkembangan tubulus seminiferus terganggu sehingga tidak menghasilkan spermatozoa karena pembentukan spermatogenesis efektif pada suhu agak reendah yaitu di skrotum yang suhunya 1,5-2 0C lebih rendah dibanding abdomen dan juga UDT meningkatkan resiko karsinoma testis.

Penatalaksanaan

Prinsipnya, testis yang tidak turun ke skrotum harus diturunkan ke skrotum.

Sebelum usia 1 tahun diobservasi karena testis dapat turun spontan ke skrotum.

Operasi setelah umur 1 tahun dan sebelum umur 2 tahun ( orcidopeksi).

KELAINAN KONGENITAL PADA GINJAL

1. Ginjal ektopik

Ginjal mungkin terletak di antara panggul dan fosa renalis hal ini terjadi karena gangguan asensusnya dari rongga pelvis ke abdomen

2. Ginjal iodom

Terjadinya penyatuan kedua ginjal di kutub bawah ginjal sehingga ureternya berjalan di depan ginjal

3. Ginjal ganda

Ginjal dengan dua ureter sekaligus, disini berlaku hukum welgert meyer yaitu ureter yang berasal dari cranial bermuara ektopik lebih distal dari pada ureter yang berasal dari caudal sehingga kedua ureter bersilang. Pada wanita muara ektopik dapat terletak di uterus, vagina atau di uretra distal dari spingter sehingga sering mengalami inkontenensia urin. Tapi pada laki-laki muara ureter ektopik selalu terletak proksimal dari spingter sehingga tidak mengalami inkontenensia urin.

4. Agenesis ginjal

Kegagalan perkembangan ginjal selama masa embrional.

Pada agenesis bilateral menyebabkan oligohidarmnion sewaktu kehamilan sedangkan bayi lahir dengan bentuk khas “sindrom potter” yaitu berupa hipertelorisme ( letak kedua mata berjauhan ), hidung lebar dan kedua telinga terletak rendah.

Pada agenesis unilateral biasanya asimptomatik atau teraba pembesaran ginjal kontralateral sehingga terkompensasi.

EMBRIOLOGI UROGENITAL

Oleh : M. Aidil Meika Jasmi

Pada manusia terbentuk tiga sistem ginjal yang berbeda, agak saling tumpang tindih, dengan urutan dari kranial ke kaudal selama kehidupan dalam kandungan yaitunpronefros, mesonefros, dan metanefros. Yang pertama rudimenter dan tidak berfungsi, yang kedua mungkin berfungsi dalam waktu yang pendek dalam masa janin awal, yang ketiga membentuk ginjal tetap.javascript:void(0)

Pada minggu ke tiga terbentuk pronefros. Pronefros ini terbentuk di derah servika dan bersifat sementara. Pronefros ini berdegenerasi pada minggu lima sampai delapan tapi saluran keluarnya tertinggal dan menjadi saluran keluar utama dari mesonefros yang akan terbentuk kemdian.

Minggu ke empat akan terbentuk mesonepros. Struktur ini lebih mendekati ginjal dewasa dan punya nefron-nefron yang berfungsi serta glomerulus yang rudimenter. Pada perkembangan selanjutnya mesonefros juga mengalami regresi tetapi saluran keluar utama tertinggal dan disebut duktus woff.

Sewaktu perkembangan mesonefros, ia akan membentuk birai ( ridge ) urogenital. Bagian lateral dari birai urogenital akan membentuk metanefros. Bagian medial dari birai urogenital akan berkembang menjadi birai genital yang membentuk alat kelamin.

Pada minggu ke lima akan terbentuk metanefros yang akan berkembang menjadi ginjal definitif. Pada minggu ke delapan metanefros dan ureterik bud akan membentuk struktur lengkap dari ginjal dan ureter.

Satuan-satuan ekskresi ginjal berasal dan berkembang dari mesoderm metanefros. Saluran pengumpul ginjal permanen berkembang dari tunas ureter, suatu tonjolan saluran mesonefros di dekat muaranya ke kloaka. Tunas ureter ini menembus jaringan metanefros. Selanjutnya tunas ini melebar membentuk piala ginjal ( pelvis renalis ) primitif, dan terbagi menjadi kranial dan kaudal yang kelak akan menjadi kalises mayores.

Sambil menembus lebih jauh ke dalam jaringan metanefros tiap-tiap kaliks membentuk dua tunas baru. Tunas-tunas ini masing-masing terus membelah lagi hingga terbentuk 12 generasi saluran atau lebih. Sementara itu di bagian tepi terbentuk lebih banyak saluran hingga akhir bulan ke lima. Saluran generasi kedua membesar dan menyerap masuk saluran generasi ke tiga dan ke empat sehingga terbentuklah kalises minor piala ginjal. Pada perkembangan selanjutnya salluran pengumpul generasi kelima dan seterusnya sangat memanjang dan menyebar dari kaliks minor sehingga membentuk piramida ginjal. Dengan demikian tunas ureter membentuk ureter, piala ginjal, kaliks mayor dan minor, dan kurang lebih satu hingga tiga juta saluran pengumpul.

Tiap-tiap saluran yang baru terbentuk dibagian ujungnya ditutupi oleh topi jaringan metanefrik. Dibawah pengaruh induktif tubulus ini, sel-sel topi jaringan metanefrik ini akan berkembang membentuk nefron bersama berkas-berkas kapiler.

Selama perkembangan minggu ke-4 hinggak ke-7 septum urogenital membagi kloaka menjadi saluran anorektal dan sinus urogenitalis. Selaput kloaka sendriri kemudian menjadi membrana urogenitalis di anterior dan membrana analis di posterior. Tiga bagian sinus urogenitalis primitif tersebut dapat dibedakan :

• Bagian atas yang paling besar adalah kandung kemih.

• Bagian selajutnya berupa sebuah saluran yang agak sempit, yaitu snus urogenitalis bagian panggul, yang pada pria membentuk uretra pars prostatika dan pars membranosa.

• Bagian terakhir adalah sinus urogenitalis tetap yang juga dikenal sebagai sinus urogenitalis bagian penis. Bagian ini sangat memipih ke samping dan terpisah dari dunia luar oleh membran urogenitalis. ( perkembangan sinus urogenitalis tetap setiap jenis kelamin berbeda ).

Selama pembagian kloaka, bagian kaudal duktus mesonefros berangsur-angsur diserap ke dalam dinding kandung kemih. Akibatnya ureter yang tadinya merupakan tonjolan keluar dari saluran mesonefros, masuk ke kandung kemih secara tersendiri. Sebagai akibat naiknya ginjal muara ureter bergerak lebih ke kranial lagi, duktus mesonefros bergerak saling mendekati untuk masuk ke uretra pars prostatika dan pada pria menjadi duktus ejakulatorius. Karena duktus mesonefros maupun ureter berasal dari mesoderm, selaput lendir kandung kemih yang dibentuk oleh gabungan dari kedua saluran ini ( trigonum kandung kemih ) berasal dari mesoderm. Dalam perkembangan selanjutnya, lapisan mesoderm pada segitiga tadi diganti oleh epitel endoderm, sehingga akhirnya seluruh permukaan dalam kandung kemih dilapisi oleh epitel yang berasal dari endoderm.

Sistem ginitalis terdiri atas gonad atau gonad primitif, duktus genitalis, dan genitalis eksterna. Ketiga unsur ini melewati suatu tahap indiferen yang memungkinkan mereka berkembang ke arah pria atau wanita. Kromosom Y adalah penentu testis dan menyebabkan berkembangnya korda medulla ( testis ), tebentuknya tunika albuginea, dan korda korteks ( ovarium ) gagal berkembang. Bila tidak ada kromosom Y pembentukan ovarium akan terangsang disertai dengan perkembangan korda korteksnya yang khas, hilangnya korda medulla, dan gagalnya tunika albuginea untuk berkembang. Apabila sel-sel benih primorial gagal mencapai gonad indiferen, gonad tersebut akan tetaap indiferen atau hilang.

Sistem duktus indiferen dan genitalia eksterna berkembang di bawah pengaruh hormon. Testosteron yang dihasilkan testis merangsang perkembangan duktus mesonefros ( vasdeferen-epididimis ), sambil substansi penghambat muleri ( SPM ) menekan duktus paramesonefros ( sistem saluran wanita ). Dihidrotestosteron merangsang perkembangan genitalia eksterna, penis, skrotum, dan prostat. Estrogen mempengaruhi perkembangna sistem paramesonefros wanita, termasuk tuba uterina, rahim, dan bagian atas vagina. Hormon ini juga merangsang genitalia eksterna, termasuk klitoris, labia, dan bagian bawah vagina. Kesalahan-kesalahan produksi dan sensitivitas terhadap hormon testis menyebabkan menonjolnya ciri-ciri wanita di bawah pengaruh estrogen ibu dan estrogen plasenta.