HIPOSPADIA

Suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterni terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal pada ujung glands penis.

Epidemiologi :

• Di US rata-rata hipospadia 1:350 kelahiran bayi laki-laki

• Di Kolumbia 1:225 kelahiran bayi laki-laki

• Di Indonesia, berdasarkan data dari Biro Pusat Statistik tahun 2000, rasio hipospadia ± 1:300-350.

• Prevalensi juga dipengaruhi oleh faktor ras dan geografis dimana ras kaukasoid lebih tinggi dari pada orang afrika.

Etiopatogenesis

Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra dapat terletak di sepanjang batang penis sampai perineum. Semakin proksimal letak meatus uretra eksterna semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya cordea ( jaringan ikat ).

Hipospadia terjadi karena kekurangna androgen (testosteron ) atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrio. Androgen dihasilkan oleh testis dan plasenta, defisiensi androgen dapat disebabkan oleh involusi sel-sel interstisial pada testis yang sedang tumbuh. Akibat defisiensi androgen dan testosteron terjadi penurunan produksi dehidrotestosteron ( DHT ) yang dipengaruhi oleh enzim 5α reductase. DHT dibutuhkan dalam jumlah cukup untuk pembentukan genitalia eksterna sehingga defisiensi DHT akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra sehingga menimbulkan hipospadia.

Berdasarkan letak OUE ( orifisium uretra ekasterna ) maka di temukan :

1. Hipospadia tipe glans letak anterior

2. Hipospadia tipe coronal 60-70% kasus

3. Hipospadia tipe penil letak midle ( 10-15 % )

4. Hipospadia tipe penoskrotal letak posterior

5. Hipospadia tipe perineal 20% kasus

MCDP ( Metropolitan Congenital Defectus Program ) membagi hiposapdia atas 3 derajat :

1. Derajat I : OUE terletak pada permukaan ventral glans penis dan atau korona galns.

2. Derajat II : OUE terletak pada permukaan ventral corpus penis

3. Derajat III : OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum.

Biasanya derajat II/III diikuti oleh melengkungnya penis ke ventral karena terdapat cordae akibat terlalu pendeknya kulit pada permukaan ventral penis sehingga akan mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi.

Penatalaksanaan

Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia yaitu :

1. Usia ( usia ideal untuk repair hipospadia adalah usia 6 bulan sampai usai prasekolah memprtimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri )

2. Tipe hipospadia semakin kecil penis dan semakin ke proksimal letak OUE semkain

3. Besarnya penis sukar tekniknya

4. Ada tidaknya cordea

Prinsip repair hipospadia :

1. Chordectomi untuk meluruskan penis kedepan, biasanya dilakukan pada usia bayi.

2. Uretroplasty untuk membuat OUE di ujung glans penis sehingga pancaran urine dan semen bisa liris kedepan. Biasanya dilakukan sebagai tahap dua setelah chordectomi. Waktunya saat anak uisa 2-4 tahun. Pada tahap ini neouretra biasanya dibuta dari kulit preputium penis atau skrotum karena kulit preputium merupakan bahan terbaik untuk uretroplasty sehingga pada hipospadia sirkumsisinya dilakukan sambil melakukan rekontruksi uretranya.